La agenesia dental es un término que se refiere a la ausencia de uno o más dientes. Sin embargo, la oligodoncia es un tipo grave de agenesia dental con ausencia congénita de seis o más dientes, excluyendo los terceros molares. La oligodoncia tiene una prevalencia baja y es una condición muy rara. El objetivo es presentar este reporte de caso de una paciente femenina de 13 años quien presentó oligodoncia con ausencia de ocho dientes permanentes y atrofia condilar en el lado izquierdo. La paciente no presenta historia de padecer algún síndrome o enfermedad sistémica según su anamnesis. Es muy importante de conocer las características de la oligodoncia para llevar a cabo un plan de tratamiento de manera cuidadosa.