La enfermedad relacionada con IgG4 es una condición sistémica, multifocal, mediada por una alteración de la respuesta inmune que puede afectar diferentes órganos o puede presentarse como un tumor, raramente descrito en el área maxilofacial. Se describe el caso de una paciente de sexo femenino de 53 años de edad, presentando una masa tumoral en el ángulo mandibular derecho. La resonancia magnética sugirió un área nodular bien delimitada adyacente al cuerpo mandibular y extendida posteriormente hasta el músculo masetero. Durante la escisión quirúrgica, la lesión se presentaba adherida al músculo de forma lateral siendo posible el retiro total de la lesión. El estudio histopatológico e inmunohistoquimico determinó el diagnóstico de enfermedad relacionada con IgG4 presentando un conteo de igG4 aumentado. Actualmente, la paciente continua con seguimiento por la especialidad. Se puede concluir que el diagnóstico preciso de esta patología depende de algunos factores; el tratamiento debe ser multidsciplinario debido a la inclusión de diferentes órga- nos en la enfermedad.

PALABRAS CLAVE: IgG4; Enfermedad relacionada con IgG4-related disease; Tumor

FONSECA, V. J.; MANZANO DE MORAES, A. C.; OLATE, S.; ASPRINO, L. & DE MORAES, M. Immunoglobulin G4–Related disease of the maxillofacial region. A Rare Case. Int. J. Morphol., 36(4):1509-1513, 2018.