El riñón en herradura (RH) es la malformación renal más común reportada en la literatura. Esta revisión analiza la literatura que rodea la etiología, morfología y anatomía clínica de esta anomalía de fusión renal. Se realizó una búsqueda sistemática de la literatura utilizando las aplicaciones Science Direct y Scopus. El riñón en herradura se caracteriza por tres anomalías anatómicas: ectopía, malrotación y cambios vasculares. El estudio puso énfasis especialmente en el suministro de sangre y los cambios del tracto urinario superior en los pacientes con RH. El suministro de sangre arterial se analizó no solo basándose en el patrón de Graves, sino que también se tuvo en cuenta un nuevo modelo de suministro creado en los riñones en herradura. Además, el estudio presenta aspectos clínicos de patología especialmente significativa de RH, como hidronefrosis, cálculos e infección del tracto urinario. Este estudio se centró también en las anomalías congénitas asociadas con el riñón en herradura.

PALABRAS CLAVE: Riñón en herradura; Fusión renal; Vasculatura renal.